نوع فایل: word
قابل ویرایش 40 صفحه
مقدمه:
این استروئید سیالیت غشاء سلولی جانوران را تعدیل می کند. و پیش ساز هورمونهای استروئیدی مانند پروژسترون، تستوسترون. استرادیول وکورتیزول می باشد. تمامی 27 اتم کربن کلسترول در طی یک فرایند سنتزی سه مرحله ای از استیل COA مشتق می شوند.
مرحله اول سنتز ایزوپنتیل پیروفسفات می باشد. این ماده یک واحد فعال شده ایزوپرن است که واحد ساختاری کلید ی کلسترول به شمار می آید.
مرحله دوم متراکم شدن شش مولکول ایزوپنتیل پیرو فسفات اسکوالن می باشد.
در مرحله سوم، اسکوالن در اثر واکنشی شگفت آور به صورت حلقه ای در می آید ودر ادامه محصول چهارحلقه ای به کلسترول تبدیل می شود.
فهرست مطالب:
معادله کلی مسیر بیوسنتز کلسترول
بیوسنتز کلسترول
بیوسنتز کلسترول- مرحله اول
بیوسنتز کلسترول- مرحله دوم
بیوسنتز کلسترول- مرحله سوم
تنظیم بیوسنتز کلسترول
SREBPS چیست؟
ناهنجاریهای مربوط به نقص در بیوسنتز کلسترول
سندروم SLOS
لاتواسترولوزیز
منابع
منابع ومأخذ:
phosphorylation of farnesol by rat liver microsomal and peroxisomal fractions.
Biochem Biophys Res Commun 230: 562-8.
Paton VG, Shackerford JE, Krisans SK. 1997. Cloning and subcellular localization of hamster and rat isopentenyl diphosphate dimethylallyl diphosphate isomerase. A
PTSI motif targets the enzyme to peroxisomes. J Biol Chem 272: 18945-50.
Engfelt WH, Shackelford JE, Aboushadi N, Jessani N, Masuda K. Paton VG, Keller GA, Krisans SK. 1997. Characterization of UT2 cells. The induction of peroxisomal 3-hydroxy-3- methylglutary - coenzyme a reductase. J Biol Chem 272: 24579-87.
1998
'Wanders RJ , Romeijn GJ. 1998. Differential deficiency of mevalonate kinase and
phosphomevalonate kinase in patients with distinct defects in peroxisome biogenesis:
evidence for a major role of peroxisomes in cholestrol biosynthesis. Biochem Biophys Res Commun 247: 663-7.
Aboushadi N, Krisans SK. 1998. Analysis of isoprenoid biosynthesis in peroxisomal deficient Pex2- CHO cell lines. J Lipid Res 39: 1781- 91.
1999
Olivier LM, Chambliss KL, Gibson KM, Krisans SK. 1999. Characterization of phosphomevalonate kinase: chromosomal localization , regulation , and subcellular targeting. J Lipid Res 40: 672- 9.
Aboushadi N, Engfelt WH, Paton VG, Krisans SK. 1999. Role of peroxisomes in isoprenoid biosynthesis. J Histochem Cytochem 47: 1127- 32.
Appelkvist EL, Venizelos N, Zhang Y, Parmryd I, Hagenfeldt L, Dallner G. 1999.
Synthesis of mevalonate pathway lipids in fibroblasts from Zellweger and X- linked ALD patients. Pediatr Res 46: 345-50.
2000
Aboushadi N, Shackleford JE, Jessani N, Gentile A, Krisans SK. 2000.
Characterization of peroxisomal 3-hydroxy- 3- methylglutary coenzyme A reductase in peroxisomes: stero biosynthesis , phosphyorylation , degraation , and stain inhibition. Biochemistry 39: 237- 47.
Tint , G. S. , Irons, M., Elias , E. R., Batta, A. K., Frieden , R., Chen, T.S. and Salen, G. (1994) Defective cholesterol biosynthesis associated with the Smith- Lemli- Opitz syndrome. New Engl. J. Med., 330, 107- 113. [Abstract/ Free Full Text]
Kelley , R.I. (2000) Inborn errors of cholesterol biosynthesis. Adv. Pediatr., 47, 1-53. [Medline]
Kelley, R. I. and Herman, G. E. (2001) Inborn errors of cholesterol biosynthesis. A. Rev. Genomics Hum. Genet., 2, 299- 341. [CrossRef][ISI]
Opitz, J.M., Gilbert- Barness, E., Ackerman, J. and Lowichik , a. (2002) Cholesterol and development: the RSH ('Smith - Lemli- Opitz') syndrome and related conditions. Pediatr. Pathol. Mol. Med., 21, 153- 181. [Crossref][ISI][Medline]
Waterham, H.R., Koster, J., Mooyer, P., Noort Gv, G., Kelley, R.I., Wilcox, W.R. Wanders, R.j., Hennekam , R.C. and Oosterwijk , J.C. (2003) Autosomal recessive HEM/Greenberg skeletal dysplasia is caused by 3beta-hydroxysterol delta 14-reductase deficiency due to mutations in the lamin B receptor gene. Am. J. Hum. Genet., 72, 1013-1017 [CrossRef][ISI][Medline]
Nowaczyk, M. J., McCaughey, D., Whelan, D.T. and Porter, F. D. (2001) Incidence of Smith - Lemli- Opitz syndrome in Ontario , Canada. Am. J. Med. Genet., 102, 18-20. [CrossRef][ISI][Medline]
Wassif, C. A., Zhu, P., Kratz, L., Krakowiak, P.A., Battaile, K.P., Weight, F.F.Grinberg, A., Steiner, R.D., Nwokoro, N.A., Kelley, R.I. et al. (2001) Biochemical , phenotypic and neurophysiological characterization of a genetic mouse model of RSH/Smith - Lemli- Opitz syndrome. Hum. Mol. Genet., 10, 555-564. [Abstract/Free Full Text]
Parnes, S., Hunter, A.G., Jimenez, C., Carpenter, B.F. and MacDonald, I. (1990) Apparent Smith- Lemli- Opitz syndrome in a child with a previously undescribed form of mucolipidosis not involving the neurons. Am. J. Med. Genel., 35,397-405. [ISI][Medline]
پروژه رشته شیمی با موضوع بیوسنتز کلسترول. doc