اختلالات انعقادی ارثی پلاسما بعلت نقص در یک پروتئین انعقادی پدید می آید. دو اختلال وابسته به کروموزوم X یعنی فقدان عوامل VIII و IX مسئول اکثر موارد این اختلالات مادرزادی می باشند. این بیماران در معرض خونریزی شدید و ناتوانی مزمن بوده، نیازمند درمانهای طبی اختصاصی هستند (هاریسون، 2001، ص 239).
هموفیلی اختلال ارثی بصورت کاهش یا فقدان فاکتور VII (یکی از پروتئینهای مسئول تشکیل لخته در پلاسما) می باشد که منجر به هموفیلی A می شود نوع دیگر آن، هموفیلی نوع B است که در اثر کاهش فاکتور IX بوجود می آید (گیلبرت ، 2001، ص 672).
سطح فاکتور انعقادی VIII و IX در حالت نرمال بین 120-50% می باشد. هموفیلی بر اساس سطح پلاسمایی فاکتور انعقادی به سه نوع، هموفیلی شدید (سطح فاکتور کمتر از 1% حد نرمال)، متوسط (5-1%) و خفیف (25-5%) تقسیم می شود (چودهری ، 2000، ص 45).
اگر چه درمان موثر بیماری هموفیلی به دهه اخیر مربوط می شود ولی هموفیلی در جهان کهن نیز شناخته شده بود. قدیمی ترین دست نوشته ها در مورد چگونگی ظهور بیماری هموفیلی مربوط به متن های یهودی در قرن دوم میلادی است. هموفیلی به عنوان بیماری سلطنتی نامیده می شود زیرا اعضای خانواده های اصیل در اروپا به آن مبتلا بودند. در اجداد ملکه ویکتوریا هیچ سابقه ای از هموفیلی نبوده است اما پس از تولد پسرش لئوپلد در سال 1853 که مبتلا به هموفیلی بود معلوم شد که ملکه ویکتوریا ناقل هموفیلی بوده و ایجاد بیماری در او در اثر جهش ژنتیکی بوده است. ژن بیماری توسط دختران ملکه در خاندان سلطنتی روسیه، آلمان و اسپانیا نیر انتقال یافت (اسدی، 1380، ص 27).
طبق برآوردهای کلی از هر ده هزار نوزاد پسر یک نفر مبتلا به هموفیلی است.
حدود سه هزار بیمار هموفیل نوع A و حدود 750 هموفیل نوع B در کشور ما وجود دارد (شریفیان، 1378، ص 29).
انجمن هموفیلی ایران (1377) گزارش می دهد: در حال حاضر تعداد 3215 نفر بیمار هموفیل A و تعداد 668 نفر بیمار هموفیل B وجود دارد. رشد هموفیلی و سایر اختلالات انعقادی حدوداً در حد تشخیص یک فرد در یک روز است یعنی سالیانه 360 نفر که رقم قابل توجهی به نظر می رسد (ص 34).
گیلبرت می نویسد: تخمین زده می شود در حدود 000/10 نفر در ایالات متحده مبتلا به هموفیلی می باشند. گزارش ها در مورد میزان شیوع هموفیلی متفاوت است اما میزان یک در 000/20 اغلب ذکر می شود. در 30% از موارد ابتلاء به بیماری به دلیل جهش ژنتیکی می باشد که در این موارد سابقه بیماری در خانواده بیمار وجود ندارد (2001، ص 673).
شاوساسمن شیوع هموفیلی A را در انگلستان یک در 000/10 جمعیت مردان و هموفیلی B را یک در 000/60 از جمعیت مردان گزارش می کند (1999، ص 41).
چودهری می نویسد: شیوع هموفیلی در هندوستان نزدیک به 1 در 5000 مرد می باشد تخمین زده می شود که سالانه 1300 کودک مبتلا به هموفیلی در هندوستان متولد می شود و تقریباً 000/50 بیمار با هموفیلی A شدید در حال حاضر وجود دارد. این در حالی است که در کشورهای در حال توسعه تنها 5% از جمعیت مبتلا به منابع کافی درمانی و مراقبتی دسترسی دارند (2000، ص 45).
زمینه پژوهش 2
بیان مسئله پژوهش 10
اهداف پژوهش 10
الف ) اهداف کلی 10
ب ) اهداف ویژه 10
فرضیه های پژوهش 11
تعریف واژه ها 11
پیش فرضهای پژوهش 13
محدودیت های پژوهش 14
الف ) محدودیت های خارج از اختیار پژوهشگر 14
ب ) محدودیت های در اختیار پژوهشگر 14
اهمیت پژوهش 15
منابع فارسی 17
منابع خارجی 19
فهرست مطالب
عنوان صفحه
چارچوب پنداشتی21
مروری بر مطالعات49
منابع فارسی58
منابع خارجی60
فهرست مطالب
عنوان صفحه
روش پژوهش 63
نوع پژوهش63
جامعه پژوهش64
نمونه پژوهش64
روش نمونه گیری 65
مشخصات واحدهای مورد پژوهش66
محیط پژوهش66
روش گردآوری داده ها67
ابزار گردآوری داده ها 67
اعتبار علمی ابزار 68
اعتماد علمی ابزار68
نحوه استفاده از ابزار69
نوع و مشخصات داده ها 70
نحوه تجزیه و تحلیل داده ها 70
ملاحظات اخلاقی72
منابع فارسی73
منابع خارجی74
فهرست مطالب
عنوان صفحه
نتایج پژوهش159
بحث و بررسی یافته ها159
نتیجه گیری نهایی183
کاربرد یافته های پژوهش186
پیشنهادات برای پژوهش های بعدی188
منابع فارسی190
منابع خارجی191
شامل 200 صفحه فایل word
